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Doença de Creutzfeldt-Jakob

Doença de Creutzfeldt–Jakob
Ressonância magnética de DCJ esporádica[1]
Sinónimos Doença de Creutzfeldt–Jakob clássica[2]
Especialidade Neurologia
Sintomas Iniciais: perda de memória, alterações no comportamento, falta de coordenação, perturbações visuais[3]
Tardios: demência, movimentos involuntários, perda de visão, fadiga, coma[3]
Complicações Pneumonia por aspiração devido à dificuldade em tossir
Início habitual Cerca de 60 anos[3]
Duração Mortalidade de 70% no prazo de um ano após diagnóstico[3]
Tipos Esporádica, familiar, iatrogénica, variante[3]
Causas Prião[3]
Fatores de risco Hereditária: pelo menos um antepassado com a doença
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas e exames médicos após serem descartadas outras possíveis causas[3]
Condições semelhantes Encefalite, meningite crónica, doença de Huntington, doença de Alzheimer[3]
Tratamento Cuidados paliativos[3]
Medicação Para alívio da dor: morfina, metadona
Prognóstico Fatal[3]
Frequência 1 por milhão por ano[3]
Classificação e recursos externos
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A doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ), também denominada encefalopatia espongiforme subaguda , é uma doença neurodegenerativa fatal.[3][2] Os sintomas iniciais mais comuns são perda de memória, alterações no comportamento, falta de coordenação e perturbações visuais[3] Entre os sintomas mais tardios estão demência, movimentos involuntários, perda de visão, fadiga e coma.[3] Em cerca de 70% dos casos a pessoa morre no prazo de um ano após o diagnóstico.[3]

A DCJ é causada por proteínas denominadas priões.[4] Os priões são proteínas mal enoveladas que fazem com que proteínas corretamente enoveladas se tornem elas próprias desenoveladas.[3] Cerca de 85% dos casos ocorrem por razões desconhecidas, enquanto cerca de 7,5% dos casos são herdados de um dos progenitores de forma autossómica dominante.[3][5] A doença pode também ser transmitida por exposição ao cérebro ou tecidos da medula espinal de uma pessoa infetada.[3] Não há evidências de que possa ser transmitida entre pessoas por contacto normal ou transfusão de sangue.[3] O diagnóstico da doença requer que sejam descartadas outras potenciais causas e pode ser complementado por electroencefalograma, punção lombar ou ressonância magnética.[3]

Não existe tratamento específico para a DCJ.[3] A dor pode ser aliviada com opioides, enquanto o clonazepam ou o valproato de sódio podem ajudar com os movimentos involuntários.[3] A DCJ afeta cerca de uma por cada milhão de pessoas por ano.[3] A doença tem geralmente início por volta dos 60 anos de idade.[3] Foi descrita pela primeira vez em 1920.[3] É um tipo de encefalopatia espongiforme transmissível.[6] A DCJ hereditária corresponde a cerca de 10% dos casos de doenças causadas por priões.[5] A DCJ esporádica é diferente da encefalopatia espongiforme bovina (doença das vacas loucas) e da doença de Creutzfeldt–Jakob variante.[7]

Referências

  1. ↑ Mead S, Rudge P (abril de 2017). «CJD mimics and chameleons». Practical Neurology. 17 (2): 113–121. PMC 5520355Acessível livremente. PMID 28153848. doi:10.1136/practneurol-2016-001571 
  2. ↑ 2,0 2,1 «Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)». CDC. 2 de outubro de 2018. Consultado em 21 de novembro de 2018 
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 «Creutzfeldt–Jakob Disease Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke». NINDS. Março de 2003. Consultado em 16 de julho de 2017. Cópia arquivada em 4 de julho de 2017 
  4. ↑ «Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Diseases | CDC». www.cdc.gov (em English). 1 de fevereiro de 2019. Consultado em 17 de junho de 2019. Classic CJD is a human prion disease 
  5. ↑ 5,0 5,1 Manix, Marc; Kalakoti, Piyush; Henry, Miriam; Thakur, Jai; Menger, Richard; Guthikonda, Bharat; Nanda, Anil (1 de novembro de 2015). «Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy». Neurosurgical Focus (em English). 39 (5): E2. ISSN 1092-0684. PMID 26646926. doi:10.3171/2015.8.FOCUS15328 
  6. ↑ «About CJD | Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Disease». CDC. 11 de fevereiro de 2015. Consultado em 16 de julho de 2017. Cópia arquivada em 8 de agosto de 2017 
  7. ↑ «Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic (CJD) | Prion Diseases». CDC. 6 de fevereiro de 2015. Consultado em 16 de julho de 2017. Cópia arquivada em 18 de julho de 2017 

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