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Esclerodermia

Esclerodermia
Um tipo de esclerodermia localizada denominado morfeia
Especialidade Reumatologia
Início habitual Meia-idade[1]
Tipos Localizada, sistémica[2]
Causas Desconhecidas[2]
Fatores de risco Antecedentes familiares, alguns fatores genéticos, exposição a sílica[3][4][5]
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas, biópsia da pele, análises ao sangue[6]
Condições semelhantes Doença mista do tecido conjuntivo, Lúpus eritematoso sistémico, polimiosite, dermatomiosite[1]
Tratamento Cuidados de apoio[1]
Medicação Corticosteroides, metotrexato, anti-inflamatórios não esteroides[2]
Prognóstico Localizada: esperança de vida norma[7]
Sistémica: diminuição da esperança de vida[3]
Frequência 3 em cada 100 000 por ano (sistémica)[3]
Classificação e recursos externos
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Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos.[2][6] A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele.[2] Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio.[1] Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados.[1]

Embora se desconheçam as causas exatas, suspeita-se que possa ter origem numa anomalia na resposta imunitária.[2] Entre os fatores de risco estão antecedentes familiares da doença, alguns fatores genéticos e exposição a sílica.[3][4][5] O mecanismo subjacente envolve o crescimento anormal de tecido conjuntivo, que se acredita ocorrer como resultado do ataque do sistema imunitário do corpo a tecidos saudáveis.[6] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sintomas e pode ser complementado por uma biópsia da pele ou análises ao sangue.[6]

Embora não exista cura, o tratamento pode aliviar os sintomas.[2] Entre os medicamentos usados no tratamento estão corticosteroides, metotrexato e anti-inflamatórios não esteroides.[2] O prognóstico depende da extensão da doença.[3] As pessoas com esclerodermia localizada geralmente têm uma esperança de vida normal.[7] As pessoas com esclerodermia sistémica têm uma esperança média de vida de 11 anos após o início da doença.[3] A morte é geralmente o resultado de complicações nos pulmões, coração ou sistema gastrointestinal.[3]

Em cada ano, cerca de 3 em cada 100 000 pessoas desenvolvem a forma sistémica.[3] Na maior parte dos casos a doença tem início durante a meia-idade.[1] A doença é mais comum entre mulheres do que em homens.[1] A primeira descrição conhecida da doença foi feita em 1753 pelo médico italiano Carlo Curzio[8] e documentada com maior precisão em 1842.[9] O termo tem origem no grego "sklerosis", que significa "endurecimento", e "derma" que significa "pele".[6]

Classificação

É classificada em:

  • Esclerodermia sistêmica: é uma desordem generalizada do tecido conectivo caracterizada clinicamente por espessamento e fibrose da pele (escleroderma) e distintas formas de envolvimento de órgãos internos, notadamente o coração, rins, pulmões e trato gastrointestinal.
  • Esclerodermia cutânea limitada ou morfea localizada: Acometimento cutâneo restrito às mãos, antebraços, pés, pernas e face. É de início mais lento, com fenômeno de Raynaud precedendo primeiros sintomas por anos. O anticorpo relacionado a essa forma mais comumente encontrado é o anti-centrômero.
  • Esclerodermia cutânea difusa ou morfea generalizada: Acometimento cutâneo difuso atingindo inclusive tronco. Início dos sintomas logo após início do fenômeno de Raynaud. Envolvimento cutâneo mais grave e intenso. O anticorpo mais relacionado é o anti-topoisomerase I (anti-SCL70).

Sinais e sintomas

Os sintomas iniciais da doença começa na maioria dos casos (~70%)com fenômeno de Raynaud. Após um período variável de meses a anos inicia-se com edema (inchaço) de mãos e dedos evoluindo para espessamento e endurecimento da pele (cutâneo) no dedos (esclerodactilia), nas mãos e na face principalmente. Na forma difusa da doença há acometimento da pele do tronco também. Alguns pacientes podem manifestar sintomas decorrentes do acometimento de órgãos internos. O espessamento e endurecimento da pele pode ser importante a ponto de limitar movimentos dos dedos e a abertura da boca (microstomia). Pode haver dificuldade de eversão das pálpebras. Áreas imprecisas de hipo-/hiperpigmentação da pele pode desenvolver. O envolvimento de órgão interno mais comum é do trato gastrointestinal que ocorre em mais de 90% dos casos em qualquer porção do mesmo, sendo mais comum o acometimento esofágico. Os sintomas mais comuns são de queimação retroesternal, pirose, azia, regurgitação ácida. Também pode ocorrer dispepsia, empachamento pós-alimentar, diarreia intercalado por constipação. O acometimento cardíaco é frequente, porém raramente leva a sintomas. Os mais comuns são arritmias cardíacas. O envolvimento pulmonar é o mais grave e a principal causa de mortalidade. Caracteriza-se por fibrose intersticial ou hipertensão pulmonar primária ou secundária a fibrose. Os sintomas são insidiosos com dispneia de evolução lenta. A manifestação renal é rara sendo a mais comum a chamada "crise esclerodérmica renal" que um "fenômeno de Raynaud no rim" caracterizado por hipertensão arterial maligna, insuficiência renal rapidamente progressiva e anemia microangiopática.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito com base às manifestações clínicas e geralmente se utiliza os critérios de classificação disgnóstica do Colégio Americano de Reumatologia proposto por Masi e Cols em 1980:

  • Critério Maior:
    • Escleroderma proximal: Acometimento cutâneo proximal às articulações metacarpo-falangeanas e/ou metatarso-falangeanas.
  • Critérios Menores:
    • Esclerodactilia (dedos com pele grossa e dura)
    • Úlceras ou cicatrizes de extremidades dos dedos e/ou perda da polpa digital
    • Fibrose das bases pulmonares (pneumoconiose)

Tratamento

Não existe cura para esclerodermia, o tratamento é sintomático. No caso da esclerodermia sistêmica o tratamento é feito com corticosteroides e imunossupressores que pode incluir azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, micofenolato, imunoglobulinas intravenosa, rituximabe, sirolimo e inibidores de tirosina-quinase entre outros.[10]

O tratamento pode ser dividido conforme a manifestação[11]:

Prognóstico

A taxa de sobrevida em 5 anos para esclerodermia sistêmica é de cerca de 85%, enquanto a taxa de sobrevida em 10 anos é de pouco menos de 70%.[12]

Ligações externas

Predefinição:Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo

ja:全身性強皮症 no:Systemisk sklerose ru:Системная склеродермия sr:Sistemska skleroza uk:Системна склеродермія

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 «Scleroderma». NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Consultado em 14 de julho de 2017. Cópia arquivada em 8 de setembro de 2016 
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 «Scleroderma». GARD (em English). 2017. Consultado em 14 de julho de 2017. Cópia arquivada em 25 de janeiro de 2017 
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 Jameson, Larry (2018). Harrison's Principles of Internal Medicine 20th ed. [S.l.]: McGraw Hill. p. Chapter 353 
  4. ↑ 4,0 4,1 Barnes J, Mayes MD (março de 2012). «Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers». Current Opinion in Rheumatology. 24 (2): 165–70. PMID 22269658. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8 
  5. ↑ 5,0 5,1 Greenblatt MB, Aliprantis AO (janeiro de 2013). «The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything». Current Rheumatology Reports. 15 (1). 297 páginas. PMC 3539168Acessível livremente. PMID 23288576. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. Cópia arquivada (PDF) em 8 de setembro de 2017 
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 «Handout on Health: Scleroderma». NIAMS. Agosto de 2016. Consultado em 15 de julho de 2017. Cópia arquivada em 4 de julho de 2017 
  7. ↑ 7,0 7,1 Unsal, Erbil (2006). Current Opinions in Pediatric Rheumatology (em English). [S.l.]: Nova Publishers. p. 302. ISBN 9781594548710. Cópia arquivada em 6 de setembro de 2017 
  8. ↑ Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. (2006). The Autoimmune Diseases (em English). [S.l.]: Academic Press. p. 369. ISBN 9780080454740 
  9. ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. (2012). Kelley's Textbook of Rheumatology (em English). [S.l.]: Elsevier Health Sciences. p. 1366. ISBN 978-1437717389. Cópia arquivada em 4 de agosto de 2017 
  10. ↑ Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y (February 2012). "Scleroderma - new aspects in pathogenesis and treatment". Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 26 (1): 13–24. doi:10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID 22424190.
  11. ↑ Hajj-ali, RA (June 2013). "Systemic Sclerosis". Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Archived from the original on 6 March 2014. Retrieved 5 March 2014.
  12. ↑ Sticherling M (October 2012). "Systemic sclerosis-dermatological aspects. Part 1: Pathogenesis, epidemiology, clinical findings". Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology. 10 (10): 705–18, quiz 716. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.07999.x. PMID 22913330.

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