Polimiosite

Polimiosite
Micrografia de biópsia de músculo com infiltrados inflamatórios e depósitos anormais de proteínas (H&E).
Frequência
Classificação e recursos externos
CID-10	M33.2
CID-9	710.4
DiseasesDB	10343
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Polimiosite (do grego poli- muitos; myos- músculos; -itis inflamação) é uma doença inflamatória e degenerativa que afeta os músculos causando dor, fraqueza e cansaço gradualmente mais debilitantes. Geralmente ocorrem em adultos de 40 a 60 anos ou em crianças de 5 a 15 anos. É duas vezes mais comum em mulheres.

Juntamente com a dermatomiosite, a miosite necrotizante e a miopatia por corpos de inclusão faz parte do grupo de doenças denominadas de miopatias inflamatórias. Essas doenças podem aparecer juntas como um transtorno misto.

Causas

Aparenta ser uma reação autoimune mediada por linfócitos T citotóxicos, que pode ser desencadeada por um vírus ou um câncer, mas não está claro quais são os autoanticorpos responsáveis, alguns pacientes tem o autoanticorpo Anti-Jo1. Pode ter predisposição genética. Quando surge associado a uma neoplasia é considerado uma síndrome paraneoplásica. Pode ser desencadeado por um câncer nasofaríngeo, câncer de pulmão de células pequenas, linfoma não-Hodgkin ou câncer de bexiga.

Sinais e sintomas

Os sintomas podem começar durante ou logo após uma infecção e incluem:

• Fraqueza (miastenia) muscular simétrica e progressiva, principalmente proximais (braços, tronco, quadris e coxas). Há dificuldade para levantar, subir escadas, carregar objetos e manter a postura ereta com movimentos distais (mãos, face e pés) melhor conservados.
• Dor leve nas articulações (artralgia);
• Pouca tolerância a esforço físico (fatigabilidade).
• Febre e gânglios inflamados (adenopatia periférica).

Após meses de evolução aparecem:

• Insuficiência cardíaca (em 75% dos casos);
• Doença pulmonar intersticial (em 65%);
• Dificuldade em deglutição (Disfagia em 30%);
• Articulações inflamadas (Artrite em 30%);
• Arritmia;
• Pneumonia por aspiração;
• Perda de peso;
• Hemorragias gastrointestinais (mais comuns em crianças);
• Fenômeno de Raynaud (dedos de repente se tornam muito pálidos e formigam em resposta ao frio ou estresse emocional)

Comorbidades

Assim como outras doenças do tecido conjuntivo autoimunes frequentemente se associa com como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia e síndrome de Sjogren.

Diagnóstico

O diagnóstico é de exclusão, depois de uma história e exame físico, quando se identifica elevação da creatinaquinase, alteração do eletromiograma (EMG) e uma biópsia muscular positiva.

A principal enzina indicadora da doença é o CPK (creatino fosfoquinase), também são importantes verificação da Aldolase, TGP e TGO constantemente.

Tratamento

O tratamento de primeira linha para polimiosite são corticosteroides, como prednisona por via oral. A dose começa alta e é reduzida após 6 semanas e mantida baixa por 1 ano da remissão dos sintomas, quando pode ser retirada. Fisioterapia, Fonoaudiologia e terapia ocupacional complementam o tratamento e melhoram a qualidade de vida. Quando não responde ao tratamento corticoide deve-se suspeitar de miosite por corpos de inclusão.

Prognóstico

Depois de 5 anos do diagnóstico, até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento imunossupressor têm uma longa remissão, aparentando estar curados. No entanto, a polimiosite pode retornar a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico, sendo melhor a sobrevivência entre crianças.

Ligações externas

• (em inglês) NIH
• (em inglês) eMedicine
• (em inglês) Fotomicrografias de tecidos musculares

Referências

• Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison's Principles of Internal Medicine. New York: McGraw-Hill, 2005. ISBN 0071391401