Poliarterite nodosa | |
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Microscopia revela endurecimento do endotélio, com muitos neutrófilos, aneurismas e proliferação nuclear difusa. | |
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Classificação e recursos externos | |
CID-10 | M30.0 |
CID-9 | 446.0 |
DiseasesDB | 10220 |
MedlinePlus | 001438 |
eMedicine | ped/1844 |
MeSH | Predefinição:Mesh2 |
Leia o aviso médicoPredefinição:Pad |
A poliarterite nodosa (PAN), panarterite nodosa, periarterite nodosa ou doença de Kussmaul-Meier é uma inflamação que danifica artérias medianas e pequenas (vasculite) causado pelas células autoimunes, levando a formação de aneurismas nodulares nestes vasos que podem romper e sangrar. Quando superficiais podem ser vistos ou palpados. Costuma afetar pessoas entre os 40-60 anos e é duas vezes mais comum em homens. Sem tratamento a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 13%, com tratamento a sobrevivência é 80%.
Sinais e sintomas
Os sintomas dependem da amplitude dos danos vasculares em órgãos afetados, frequentemente a pele, coração, rins e sistema nervoso. Sintomas generalizados incluem[1]:
A pele pode mostrar erupções cutâneas, inchaço, úlceras, e caroços, livedo reticular. Também pode causar dor testicular ou abdominal com mononeuropatias ou polineuropatias em 60% dos pacientes.
Diagnóstico
Exames laboratoriais podem indicar leucocitose, anemia normocrômica, trombocitose, proteinúria e proteína C reativa elevada. A arteriografia mostra oclusões arteriais, sinais de necrose endotelial, pró-inflamatórios e aneurismas. Na biópsia de vasos, observa-se muitos neutrófilos. Ao atingir o rim induz hipertensão arterial diastólica (>90mmHg), altos valores de ureia (>80) e creatinina (>1,5). Comumente há sorologia para Hepatite positiva.[2]
Epidemiologia
É uma doença rara, com 1 a 4 casos por cada 100.000 habitantes, sendo mais comum em portadores do vírus da hepatite B. É duas vezes mais comum em homens e entre os 45 e 65 anos.[3][4]
Tratamento
O tratamento é feito com medicamentos imunosupressivos como prednisona e ciclofosfamida.
Pode aparecer com outras doenças autoimunes como Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome de Sjögren ou artrite reumatoide.
Referências
- ↑ William C. Shiel Jr., MD. Polyarteritis Nodosa (PAN). http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/330717-workup
- ↑ Colmegna I, Maldonado-Cocco JA. Polyarteritis nodosa revisited. Curr Rheumatol Rep. 2005 Aug. 7(4):288-96.
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/330717-overview#a6