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Poliarterite nodosa

Poliarterite nodosa
Microscopia revela endurecimento do endotélio, com muitos neutrófilos, aneurismas e proliferação nuclear difusa.
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Classificação e recursos externos
CID-10 M30.0
CID-9 446.0
DiseasesDB 10220
MedlinePlus 001438
eMedicine ped/1844
MeSH Predefinição:Mesh2
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A poliarterite nodosa (PAN), panarterite nodosa, periarterite nodosa ou doença de Kussmaul-Meier é uma inflamação que danifica artérias medianas e pequenas (vasculite) causado pelas células autoimunes, levando a formação de aneurismas nodulares nestes vasos que podem romper e sangrar. Quando superficiais podem ser vistos ou palpados. Costuma afetar pessoas entre os 40-60 anos e é duas vezes mais comum em homens. Sem tratamento a taxa de sobrevivência a 5 anos é de 13%, com tratamento a sobrevivência é 80%.

Sinais e sintomas

Os sintomas dependem da amplitude dos danos vasculares em órgãos afetados, frequentemente a pele, coração, rins e sistema nervoso. Sintomas generalizados incluem[1]:

  • Febre,
  • Fadiga,
  • Fraqueza,
  • Perda de apetite,
  • Perda de peso,
  • Dores musculares e articulares.

A pele pode mostrar erupções cutâneas, inchaço, úlceras, e caroços, livedo reticular. Também pode causar dor testicular ou abdominal com mononeuropatias ou polineuropatias em 60% dos pacientes.

Diagnóstico

Exames laboratoriais podem indicar leucocitose, anemia normocrômica, trombocitose, proteinúria e proteína C reativa elevada. A arteriografia mostra oclusões arteriais, sinais de necrose endotelial, pró-inflamatórios e aneurismas. Na biópsia de vasos, observa-se muitos neutrófilos. Ao atingir o rim induz hipertensão arterial diastólica (>90mmHg), altos valores de ureia (>80) e creatinina (>1,5). Comumente há sorologia para Hepatite positiva.[2]

Epidemiologia

É uma doença rara, com 1 a 4 casos por cada 100.000 habitantes, sendo mais comum em portadores do vírus da hepatite B. É duas vezes mais comum em homens e entre os 45 e 65 anos.[3][4]

Tratamento

O tratamento é feito com medicamentos imunosupressivos como prednisona e ciclofosfamida.

Pode aparecer com outras doenças autoimunes como Lúpus eritematoso sistêmico, Síndrome de Sjögren ou artrite reumatoide.

Referências

  1. William C. Shiel Jr., MD. Polyarteritis Nodosa (PAN). http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
  2. http://emedicine.medscape.com/article/330717-workup
  3. Colmegna I, Maldonado-Cocco JA. Polyarteritis nodosa revisited. Curr Rheumatol Rep. 2005 Aug. 7(4):288-96.
  4. http://emedicine.medscape.com/article/330717-overview#a6

Predefinição:Vasculites sistêmicas

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