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Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing
Fotografia miscroscópica de sarcoma de Ewing metastático (direita) em tecido pulmonar normal (esquerda). Coloração ácido periódico-Schiff.
Sinónimos Tumor ectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin, família de tumores de Ewing[1]
Especialidade Oncologia
Sintomas Inflamação e dor perto do tumor[1]
Complicações Derrame pleural, paraplegia[2]
Início habitual 10 a 20 anos de idade[3][2]
Causas Desconhecidas[2]
Método de diagnóstico Biópsia aos tecidos[1]
Condições semelhantes Osteossarcoma, neuroblastoma, osteomielite, granuloma eosinofílico[2]
Tratamento Quimioterapia, radioterapia, cirurgia, transplante de células estaminais[1]
Prognóstico Taxa de sobrevivência a 5 anos ~ 70%[3]
Frequência 1 em cada milhão (EUA)[3]
Classificação e recursos externos
CID-9 170.9
OMIM 133450
DiseasesDB 4604
MedlinePlus 001302
eMedicine ped/2589
MeSH Predefinição:Mesh2
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Sarcoma de Ewing é um tipo de cancro que se forma no osso ou nos tecidos moles.[1] Os sintomas mais comuns são inflamação e dor no local do tumor, febre e fratura óssea.[1] As regiões onde é mais comum formar-se são as pernas, a bacia e a parede da cavidade torácica.[3] Em cerca de 25% dos casos, no momento em que é diagnosticado o cancro já se espalhou para outras partes do corpo.[3] Entre as possíveis complicações estão um derrame pleural e paraplegia.[2]

Desconhecem-se as causas da doença.[2] A maior parte dos casos aparenta ocorrer de forma aleatória.[2] Muitas vezes o sarcoma de Ewing é agrupado com outros tumores neuroectodérmicos primitivos numa categoria denominada família de Tumores de Ewing.[2] Em muitos casos, o mecanismo subjacente envolve uma alteração genética denominada translocação recíproca.[2] O diagnóstico é feito com uma biópsia aos tecidos do tumor.[1]

Geralmente o tratamento consiste em quimioterapia, radioterapia, cirurgia e transplante de células estaminais.[1] Está a ser estudado o uso de terapia dirigida e imunoterapia.[1] A taxa de sobrevivência a cinco anos é de cerca de 70%.[3] No entanto, esta estimativa é influenciada por uma série de fatores.[3]

A doença é assim denominada em homenagem ao patologista norte-americano James Ewing, que em 1920 determinou que o tumor é um tipo de cancro distinto.[4][5] Nos Estados Unidos, a doença afeta cerca de uma em cada milhão de pessoas por ano.[3] O sarcoma de Ewing é mais comum entre adolescentes e jovens adultos e corresponde a 2% de todos os cancros pediátricos.[1][2] A doença é mais comum entre pessoas caucasianas e afeta mais homens do que mulheres.[3]

Causas

O sarcoma de Ewing é o resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fucionam o gene EWS do cromossomo 22 com o gene FLI1 do cromossomo 11.

O EWS/FLI funciona como o regulador principal.[6]

Outras translocações possíveis são em t(21;22)[7] e t(7;22).[8]

Diagnóstico

Na histologia, o sarcoma de Ewing é conhecido como um tumor de pequenas células redondas e azuis. Geralmente aparece como uma saliência no osso, detectada por meio de biópsias. Se apresentam como dolorosas massas crescentes e o local afetado frequentemente é sensível, quente e edemaciado. Alguns pacientes apresentam achados sistemicos, incluindo febre, elevação da velocidade de hemossedimentação, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infeção.

O sarcoma de Ewing é mais comum em homens e geralmente se manifesta na infância ou início da vida adulta, com um pico de ocorrência entre 10 e 20 anos de idade. Pode ocorrer em qualquer região do corpo, mas ocorre mais frequentemente na pelve e nos ossos tubulares longos. As diáfises do fêmur são os locais mais comuns, seguidos pela tíbia e úmero. Trinta por cento são metastáticos na sua apresentação.

É um tumor positivo para o marcador CD99 e negativo para o CD45.[9]

Corte de ressonância magnética mostrando um sarcoma de Ewing no quadril esquerdo (área branca mostrada à direita).

Na radiografia convencional, a apresentação óssea mais comum é uma lesão lítica com zona de transição e com reação do periósteo. A descrição clássica de uma reação do periósteo lamelada ou do tipo "casca de cebola" é frequentemente associada com a lesão. As radiografias acrescentam informações importantes para a avaliação ou pesquisa. A ampla zona de transição é a característica mais útil na radiografia para a diferenciação entre lesões líticas agressivas e lesões líticas benignas.

A ressonância magnética deve ser usada rotineiramente para avaliação dos tumores malignos. Ela irá mostrar a extensão no osso e tecido mole e relacionar o tumor a outras estruturas anatômicas próximas (como vasos, por exemplo). O contraste com gadolínio não é necessário já que ele não fornece informações adicionais em comparação com estudos não contrastados. No entanto, alguns estudos atuais sugerem que uma ressonância magnética com contraste pode ajudar a determinar a quantidade de necrose no interior do tumor, ajudando a determinar a resposta ao tratamento antes da cirurgia.

A tomografia computadorizada também pode ser usada para definir a extensão extra-óssea do tumor, especialmente no crânio, coluna vertebral, costelas e pelve. Tanto a tomografia computadorizada quando a ressonância magnética podem ser usados para acompanhar a resposta à radiação e/ou à quimioterapia.

A cintilografia óssea também pode ser usada para avaliar a resposta tumoral após a terapia.

Tratamento

O tratamento, em todas as circunstâncias, consiste em quimioterapia, geralmente incluindo drogas como a ifosfamida e a doxorrubicina, a fim de evitar o risco de desenvolvimento do tumor por metástase. Caso seja possível detectar a localização do tumor, é realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente inclui-se também a radioterapia.

Prognóstico

A sobrevivência depois desse tipo de câncer sem reincidência varia entre 65% a 70% dos casos. Para os pacientes que apresentam metástase, o grau de sobrevivência é entre 25% a 30%.

História

O tumor recebe o nome em homenagem a James Ewing (1866-1943), patologista norte-americano, primeira pessoa a descrever o tumor, estabelecendo que a doença era separada do linfoma e outras causas de câncer conhecidas naquela época.[10][11]


Referências

  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 1,9 «Ewing Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em English). 25 de janeiro de 2019. Consultado em 3 de fevereiro de 2019 
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 «Ewing Sarcoma». NORD (National Organization for Rare Disorders). 2013. Consultado em 4 de fevereiro de 2019 
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 «Ewing Sarcoma Treatment». National Cancer Institute (em English). 31 de janeiro de 2019. Consultado em 4 de fevereiro de 2019 
  4. ↑ «Ewing's sarcoma». Whonamedit. Consultado em 4 de fevereiro de 2019 
  5. ↑ Ewing J (setembro de 2006). «The Classic: Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society. 1921;12:17». Clinical Orthopaedics and Related Research. 450: 25–7. PMID 16951641. doi:10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7 
  6. ↑ Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL (2008). «EWS/FLI mediates transcriptional repression via NKX2.2 during oncogenic transformation in Ewing sarcoma». PLoS ONE. 3 (4): e1965. PMID 18414662. doi:10.1371/journal.pone.0001965 
  7. ↑ Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT (1994). «A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG». Nat. Genet. 6 (2): 146–51. PMID 8162068. doi:10.1038/ng0294-146 
  8. ↑ Jeon IS, Davis JN, Braun BS; et al. (1995). «A variant Ewing's sarcoma translocation (7;22) fuses the EWS gene to the ETS gene ETV1». Oncogene. 10 (6): 1229–34. PMID 7700648 
  9. ↑ Bernstein M, Kovar H, Paulussen M; et al. (2006). «Ewing sarcoma family of tumors: current management». Oncologist. 11 (5): 503–19. PMID 16720851. doi:10.1634/theoncologist.11-5-503 
  10. ↑ Predefinição:WhoNamedIt
  11. ↑ J. Ewing. Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921, 17-24.

Predefinição:Tumores ósseos e condromatosos

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